Kas İskelet Sistemi  Tümörleri

Kas İskelet Sistemi Tümörleri selim ve habis urlar, tarifsiz ağrılar, şişlikler, ele gelen kitleler, yürüyememe, gece ağrıları gibi belirtilerin nedenidir.

Kas iskelet sistemi tümörleri bölümümüz;

Kemik, Kas, Kiriş ve Kıkırdağın Selim ve Habis tüm tümoral hastalıkları, kistleri, kanserleri ile ilgilenen bir birimdir.

Kemik Tümörleri

Kemik dokusunu oluşturan ya da kemik içinde bulunan her tür hücreden kökenini alarak gelişebilen selim ya da habis tümörlerdir. Kemik tümörlerinin histolojik sınıflaması tedavi yöntemi ve prognoz beklentisinin belirlenmesi açısından önem ve özellikler taşır. Birçok farklı hücre tipinden kaynaklanan tümörlerin tedavi yöntemlerine duyarlılıkları farklı olacaktır.

Malign kemik tümörlerinin bir bölümünde (osteosarkom, Ewing gibi) kemoterapi etkili ve mutlak uygulanması gereken yöntem iken bazılarında (kondrosarkom) etkisizdir. Aynı cins tümörün histolojik derecelendirme farklılıkları da kemoterapiye duyarlılığı değiştirecektir. örneğin yüksek grade'li klasik osteosarkom kemoterapiye duyarlı iken düşük grade'li parosteal osteosarkom kemoterapiye duyarsızdır. Dünya Sağlık örgütü tarafından önerilen kemik tümörleri sınıflaması tümörlerin kökenlerini aldıkları hücre tiplerine ve tümörlerin grade'lerine dayanmaktadır. Aşağıda kemik tümörlerinin Dünya Sağlık örgütü (WHO) tarafından önerilen sınıflamasını bulabilirsiniz.

KEMİK DOKUSU KAYNAKLI SELİM TüMöRLER

Osteoid Osteoma

Kemik üreten selim bir kemik tümörüdür. Sıklıkla 10 - 20 yaşlar arasında ve erkeklerde görülür. Ana şikayet zonklayıcı, genellikle geceleri artan ve uykudan uyandırabilen, aspirin ile geçebilen bir ağrıdır. Ağrı nedeni ile uzvun kullanılamaması ve buna bağlı deformite (kontraktür), incelme, omurgada eğrilik gibi şikayetler ile başvurup ardından tanının koyulabildiği hastalar mevcuttur. En sık femur boynunda ve tibiada olmakla birlikte her tür kemikte ortaya çıkabilir. Lezyonun karakteristik özelliği düz grafide litik görülen bir çekirdek (nidus) ve bunun etrafında yoğun kemik oluşumu ile karakterize sklerotik bir halkadır.
MRG nidus çevresinde ve bazen yumuşak dokuya taşan ödemi abartarak gösterdiği için çoğu zaman daha korkutucu tanıları düşündürebilir. Sintigrafi odaksal bir tutulum ve ortasında tutulum olmayan bir nokta gösterecektir. Osteoid osteoma için en değerli ve tanı koydurucu yöntem bilgisayarlı tomografidir. İnce kesitli (en fazla 2 mm ) BT incelemesinde nidus ve çevresindeki skleroz tipik olarak gösterilebilir. çok uzun süreli NSAID ile tedavi edilebilen vakalar bildirilse de bu diğer yan etkileri ve çok düşük başarı ihtimali nedeniyle tercih edilmemelidir. Tercih edilecek yöntem nidusun uzaklaştırılmasıdır. Cerrahi yöntemle bu bölgenin bulunup nidusun çıkartılması ve çevresinin tur aleti ile alınması yeterlidir. BT altında bu bölgeye ulaşılarak radyofrekans cihazı ile nidusun yakılması yeni uygulanmaya başlanan ve başarı oranı henüz değerlendirilememiş bir yöntemdir. Bu konuda ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

Osteoblastom

Daha nadir olarak görülen büyük bir osteoid osteomadır. En sık omurganın arka bölümünde ve uzun kemiklerin metafizinde ortaya çıkar. Ortadaki litik bölüm çok daha büyüktür ve etrafındaki skleroz çok daha incedir. İçindeki dokunun agresivitesi daha yüksektir. Omurgadaki ağrılı lezyonlar deformitelere neden olabilirler. Tedavi bu bölgenin küretajı, tur aleti ile kazınması ve kemik dokusu ile doldurulmasıdır.

KEMİK DOKUSU KAYNAKLI SELİM - AGRESSİF TüMöRLER

Agressif Osteoblastom

Daha çok çocukluk çağında ortaya çıkan, agressif seyirli bir osteoblastomdur. Osteosarkom ile ayırıcı tanısı güç ancak son derece önemlidir. Tedavi sonrası lokal nükslerin çok kolay ve agressif gelişmesi nedeniyle de osteosarkomla karıştırılması mümkündür. İdeal tedavi yöntemi feda edilebilir bölgelerin çıkartılması, diğer bölgelerde ise derin temizlikten sonra nüksü engelleyici yöntemlerin ilave edilmesidir. Ameliyat sonrasında yakın takip devam etmelidir.

KEMİK DOKUSU KAYNAKLI HABİS TüMöRLER

Osteosarkom

İskeletin en sık rastlanan kemik tümörlerindendir. Normal olmayan, aşırı kemik dokusu oluşturma özelliği taşır. Yerleşim ve davranış özelliklerine bağlı tipleri vardır.

Yüksek gradeli (high grade) Osteosarkomlar 

Klasik Osteosarkom

Tüm kötü huylu tümörlerin % 2'si sıklığında görülür. Erkek/kadın oranı 1.5-2/1 dir. Genelde 10-30 yaşları arasında (%75) ve kemiklerin ekleme komşu uçlarında görülse de kemiğin herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir. Giderek artan, istirahat ve ilaçla geçmeyen ağrı, sert, hareketli olmayan şişlik gibi şikayetler en sık rastlanan bulgulardır. Bir çok hasta, o bölgede daha önce herhangi bir darbe yaşandığını söylese de bu konuda herhangi bir bilimsel ilişki gösterilememiştir.

Şişlik vücut boşluklarına doğru büyüyebilecek bir yerde ise şikayetler daha geç ortaya çıkar. Farkedilen ağrı ve şişliğin artışı hızlıdır. Tanı koyulması geciktikçe tümörün büyümesi ve vücudun başka bölgelerine yayılma riski artar.Hastanın genel durumu uzun süre bozulmaz. Kilo kaybı ancak ileri dönemlerde ortaya çıkar. Laboratuar tetkiklerinde alkalen fosfataz ve sedimantasyon yüksekliği dikkati çeker.

Tanı koyma aşaması dikkatli bir muayene ile başlar. Klasik radyografi osteosarkom teşhisinde çok önemli ve sıkça tipiktir. Bu aşamada hasta mutlaka bu konuda uzmanlaşmış bir adrese yönlendirilmelidir. çünkü tanısı için izlenecek yol ve yöntemler tedavi başarısı ile direkt ilişkilidir. Sintigrafik tetkik, tümör bölgesinin MRG ve akciğerin BT tetkiki ile hastalığın lokal ve sistemik aşaması değerlendirilir.

Klasik osteosarkom tedavisi tümör ve tümör dokusu ile temas etmiş tüm bölgenin üstünde yeterince geniş kalınlıkta sağlıklı bir doku örtüsü ile kaplı olarak, tümörü görmeden ve dokunulmadan çıkartılmasıdır. Kemoterapi tümörü küçülterek çıkartılmasını kolaylaştırmak, bölgesel tekrar riskini azaltmak ve sistemik yayılmayı engellemek için ameliyat öncesi (neodjuvan) ve ameliyat sonrası (adjuvan) olarak mutlaka uygulanmalıdır. Uzuv koruyucu cerrahi tercih edilen yöntemdir. Uzuv rekonstrüksiyonu çeşitli yöntemlerle yapılabilir. (örnekler)

Akciğerlerde ortaya çıkabilecek metastazlar kemoterapi ve cerrahi ile tedavi edilirler. Hastalığın tamamen tedavi edilebilme oranı doğru ve başarılı yöntemlerle % 65-70 olarak belirlenmiştir.

Talenjiektatik hemorajik osteosarkom

Klasik osteosarkomda daha belirgin bir kemik yapımı varken bu tipte yıkım daha ön plandadır. Bu da tümörlü bölgede içi kan ile dolu büyük boşlukların oluşmasına yol açar.

Bu tip de yüksek grade'li bir osteosarkomdur. Yaş, cins ve lokalizasyonda anlamlı fark yoktur. Kemiğin mekanik direnci çok zayıfladığı için hastalar sıklıkla (özellikle ilerlemiş dönemlerde) kendiliğinden oluşan kırıklarla (patolojik kırık) hekime başvururlar. Tedavi sürecinde de istenmeyen kırıkların oluşmasını engellenmek için uzuv mutlaka yükten korunmalıdır (alçı vb.)

Radyolojik görüntü, selim karakterli tümörler olan anevrizmal kemik kisti, bazen soliter kemik kisti gibi lezyonlara benzeyebilir. Deneyimli olmayan bir göz talenjiektatik bir osteosarkomu bu tür lezyonlarla karıştırıp biopsiye gerek duymadan tedaviye giderse bu dramatik sonuçlara yol açabilir. Tedavi protokolü klasik osteosarkom gibidir. örnek:

Patolojik kırıkla gelen

Daha önce anevrizmal kemik kisti olarak tedavi olmuş (Vakalar) 
 Küçük Hücreli Osteosarkom  
 Sekonder (ikincil osteosarkomlar) 

Küçük Hücreli Osteosarkom 
Patoloji değerlendirmede Ewing sarkom ile karışabilir. Tedavi protokolu Ewing sarkom protokolu ile aynıdır.

Sekonder (ikincil osteosarkomlar)

Daha önce önce mevcut başka bir hastalığın zemininde, örneğin paget hastalığı, bazı selim tümörler (fibröz displazi, selim kıkırdak tümörleri), kronik kemik iltihapları ve daha önce radyoterapi görmüş bölgelerde habis değişim sonucu ortaya çıkan osteosarkomlardır. Bunlar ileri yaş grubunda görülen (40-60 yaş), yüksek gradeli tümörlerdir. Yardımcı tedavi yöntemlerine çok duyarlı değildirler. Tedavileri hızla geniş ya da radikal cerrahi uygulamayı gerektirir. Bu tür hastalığı olan kişiler mevcut problemlerinde farklı olarak ortaya çıkan ağrı, şişlik gibi şikayetlerde gecikmeden doğru bir adrese başvurmalıdırlar.

Düşük grade'li osteosarkomlar 
Parosteal Osteosarkomlar

Kemiğe bitişik dokulardan çıkan ve kemiğin etrafını sararak yavaş yavaş büyüyen bir osteosarkom türüdür. Ancak ilerlemiş aşamalarda kemik dokusunun içine girer. Histolojik olarak düşük grade'li bir osteosarkomdur. Klasik osteosarkoma göre daha ileri yaşlarda görülür (20-40 arası). Bu yapı ve davranış değişiklikleri tanı ve tedavide de farklılık yaratır. Tamamen selim bir oluşum olan myositis ossifikans ile (kas içi kemikleşme) karıştırılmamalıdır.

Tedavi, yerleşim ve histolojik davranışına göre özellik gösterir. Kemiğin çevresini ve komşu dokuları tuttuğu için sıklıkla kemiğe komşu damar sinir yapılarını da sarar. Cerrahide bu mutlaka dikkate alınmalıdır.

Düşük gradeli bir osteosarkomdur. Bu nedenle vücudun başka bölgelerine sıçraması (metastaz) daha geç ve güç olur. Ancak bulunduğu yerde tekrarlama özelliği daha fazladır. üstelik bu türler kemoterapiye duyarsızdır. Bu da lokal tedaviyi daha kolay ve güvenilir yapabilecek kemoterapi desteğinin olmaması demektir. Bu nedenlerle tek şans yeterince geniş ve temiz sınırlara ulaşan cerrahidir (gerekirse damar değişimi ile birlikte). Yetersiz cerrahi tümörün tekrarı, giderek grade'nin yükselmesi ve metastaz riskinin artışı demektir.

İntraosseöz osteosarkom
İntraosseöz osteosarkom (düşük grade'li santral)

Kemik yapımının yıkımından daha ön planda olduğu, kemiklerin merkezlerinde lokalize ve sıklıkla düşük grade'li bir osteosarkom tipidir. Bunlar kemoterapiye duyarsızdır ve tedavileri geniş sınırlarla çıkartılmalarıdır.

Periosteal osteosarkomlar

Kemik çevresindeki zardan kaynaklanan osteosarkom tipidir. Bu da sıklıkla düşük grade'lidir ve geniş sınırlarla çıkartılması gereklidir.

Kıkırdak Kökenli

Kıkırdak hücrelerinden kökenini alan tümör grubunun gerek tanı gerekse tedavi aşamasında karışıklıklar ve sorunlar yaratan birtakım özellikleri vardır. Selim aktif özellikteki kıkırdak tümörleri ile habis kıkırdak tümörlerinin klinik, radyolojik ve patolojik özelliklerinin birbirlerinden ayırdedilmesi zorluklar içerir. Ayrıca, bir tümörün bir bölümü düşük dereceli selim hücreler içerirken başka bir bölümü habis dönüşüme yeni başlamış, diğer bir bölümü ise yüksek dereceli habis hücrelerden oluşmuş olabilir.

 Bu özellik radyolojik ve sintigrafik yöntemler ile bazı tümörlerde dikkatli ve tecrübeli bir göz tarafından ayırdedilebilir. Ancak, tüm selim karakterine rağmen mekanik zayıflama nedeniyle oluşabilecek tam olmayan bir kırık ve buna bağlı ödem ve yeni kemik oluşumu gerek MRG, gerekse de sintigrafi tabloyu olduğundan daha agressif gösterebilecektir (örnek).

 Biyopsi sırasında bahsedilen farklı alanların hepsinden örnekler alınamazsa sonuç yanıltıcı olacaktır. Kıkırdak kökenli tümörlerin tanısı için sadece histolojik değerlendirme yeterli değildir. Mikroskopik bulguları selim - agressif özellikler gösterirken çok hızlı büyüyen ve radyolojide kemiği patlatarak büyük yumuşak doku kitleleri yaratan bir lezyon davranış olarak habistir ve tanı ve tedavi aşamasında bu dikkate alınmalıdır. özetle, kıkırdak kökenli tümörlerin tanısı mutlaka klinik, radyolojik ve patolojik bulguların bir arada, bu konuda tecrübeli, multidisipliner bir ekip tarafından değerlendirilmesi ile koyulmalıdır.

Kondrom
Histolojik olarak olgun kıkırdak hücrelerinden meydana gelen, selim karakterli tümörlerdir. Bunlar oldukça sık görülürler. Kemiğin içinde yer alanlara enkondrom, dışındakilere de periosteal (jukstakortikal) kondrom adı verilir.

örnek-1
örnek-2
örnek-3

Enkondrom

Her yaşta, kısa, uzun ve yassı kemiklerin içinde oluşan selim kıkırdak lezyonlarıdır. El parmaklarında en sık görülen kemik tümörüdür. Düz grafi tanıda çok önemlidir. Kemik içinde noktasal kalsifikasyonlar, kemik sınırlarında genişleme, bilgisayarlı tomografide düzgün sınırlı lobulasyonlar tipik görüntülerdir. MRG içindeki dokunun yer yer farklılaşması, sintigrafide tutulumun artması habis dönüşüme işaret edebilir.

Sıklıkla başka şikayetler nedeniyle yapılan tetkiklerde tesadüfi olarak teşhis edilirler. Böyle bir enkondrom bir görüşe göre belirli aralarla kontrol edilerek sadece izlenebilir. Ancak enkondromların mekanik zayıflama nedeniyle kemikte patolojik kırığa yol açabilme ve habis dönüşüm riski de vardır. Mekanik problemler nedeniyle başvuran hastada cerrahi tedavi kararı kolayca verilebilir.

Kırk yaşın üzerinde, ağrısı kendiliğinden başlayan ve istirahat ile geçmeyen, sintigrafide mevcut lezyonda anlamlı tutulumun görüldüğü, MRG'de heterojen ve artmış lobulasyon görüntüleri olan hastalarda habis dönüşümün gerçekleşmiş olması olasılığı yüksektir. Sayılan bu risk faktörlerine sahip hastalarda dikkatli ve eksiksiz bir görüntülemenin yanında mutlaka biyopsi yapılmalı, tüm bulgular birlikte değerlendirilerek koyulacak tanıya göre tedavi uygulanmalıdır.

Bu bulguların olmadığı enkondromların sadece takip edilmesinin mi, yoksa habis dönüşüm riski nedeniyle, henüz selim olan lezyonun cerrahi olarak temizlenmesinin mi doğru olacağı sorusu halen tartışmalıdır.

Yukarıda sıralanan risk faktörleri yoksa, cerrahi tedavi sırasında oluşan boşluk kemik greftleri ile doldurulur. Bu risk faktörleri mevcut, ancak histolojik bulgular da selim - agressif bir lezyon lehine ise (hücresel enkondrom, atipik enkondrom) nüksü engelleyici bir yöntem uygulanması (ısı, kimyasal yöntemler veya çimento) doğru olacaktır.

Enkondromlarla ilişkili, bahsedilmesi gereken iki klinik tablo vardır:

Multiple Enkondromatozis

Multiple Enkondromatozis (Ollier hastalığı) 
çok sayıda enkondromun tüm kemiklerde yaygın olarak bulunduğu ve buna bağlı olarak uzuvlarda kırılmalar, eğilmeler ve büyüme bozukluklarının görüldüğü bir klinik tablodur. Doğuşta var olan bir hastalıktır. En önemli sorun bu hastalarda kondrosarkoma habis dönüşümün oldukça sık görülebilmesidir. Bu nedenle düzenli aralıklarla takip edlmeleri gereklidir.

Mafucci sendromu  Sıklıkla vücudun bir tarafını tutan, konjenital, çok sayıda enkondrom ve yumuşak dokuda hemanjiomların bir arada bulunduğu bir tablodur. Deformiteler yanında özellikle habis dönüşüm eğiliminin yüksek olması önemlidir.

Periosteal kondromlar 
Kemiğin yüzeyinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen, selim bir kemik lezyonudur. Büyüdükçe altındaki kemik korteksini eritir ve üzerinde yeni bir kemik oluşumu ortaya çıkar. Radyolojik görüntüsü tipiktir. Tedavisi cerrahi olarak temizlenmesidir.

Osteokondromlar
örnek-1
örnek-2

En sık selim kemik lezyonudur. Uzun kemiklerin metafizlerinde ortaya çıkan, üzerlerinde kıkırdak bir şapka bulunan kemik çıkıntılarıdır. Genellikle kemiklerin büyüme plaklarına komşu ortaya çıkarlar ve aktif büyümeleri ergenlikle sona erer. Yapısal olarak 2 tip ostekondrom vardır:

1. Bir sapla ana kemiğe bağlanan pediküler tip, 
2. Geniş bir tabanla kemiğe yapışan sesil tip.

Radyolojik tanıda osteokondromlar için önemli bir özellik vardır. Osteokondromun ana kemik ile birleştiği yerde kortikal kemik devamlılığı kesintiye uğramaz. Osteokondromun spongioz kemik yapısı da ana kemiğin spongioz kemiği ile devamlılık gösterir. Bu, radyolojik olarak benzer görüntü veren jukstakortikal osteosarkom, yumuşak doku osteosarkomu ve jukstakortikal miyozitis ossifikans ile ayırıcı tanıda kullanılan önemli bir özelliktir. Osteokondromlar komşu dokulara (damar, siniri adaleler) yaptıkları bası, eklem hareketlerinde kısıtlanma gibi şikayetlere neden olurlarsa çıkartılmaları gerekir. Soliter olanlarında habis dönüşüm sıklığı çok düşüktür. Habis dönüşüm kriteri üstlerindeki kıkırdak şapkanın 2-3 cm'den daha kalın olması, sintigrafide yoğun tutulum bulunması, hızlı büyüme ve bazen ağrıdır. Ender de olsa sap kırıkları ortaya çıkar. Tedavileri cerrahi eksizyondur. Habis dönüşüm şüphesinde mutlaka biyopsi yapılmalıdır.

Ostokondromatozis (Multiple Herediter Osteokartilajenöz Ekzostoz)

örnek-1
örnek-2
örnek-3

çok sayıda osteokondromun görüldüğü otozomal dominant genetik bir hastalıktır. Diz, önkol, ayak bileği, omuz ve sakroiliak eklem başta olmak üzere tüm kemiklerde yaygın olarak görülür. Davranış özellikleri ve tedavi planlaması açısından ergenlik öncesi ve sonrası dönem farklılıklar gösterir. Ergenliğe kadar olan dönemde problemler osteokondromların komşu büyüme plaklarını etkilemeleri ile ortaya çıkan büyüme bozuklukları (kısalık, uzunluk, deformite), komşu kemiklerin birbirlerinden ayrılması ve çevredeki önemli dokulara (damar, sinir ve kirişler) basıdan kaynaklanan sorunlardır. Bunların engellenmesi ya da ortadan kaldırılması amacıyla gerektiğinde müdahale edilmelidir. Bu aktif değişim ergenlik ile sona erer. Bundan sonraki dönemde hastalar habis dönüşüm riski nedeniyle takip edilmelidir. Mevcut kitlelerden herhangi birinde hızlı büyüme, ağrı, sintigrafide tutulumun artışı ve kıkırdakta 2 cm'den daha fazla genişleme olması uyarıcıdır ve biyopsi gerektirir. özellikle sakroiliak ve iliak yerleşimli kitlelerin habis dönüşüm sonucu büyümesi derindeki uygun boşluklara doğru olacağından uzun süre farkedilmeyebilir. Basıya bağlı ağrı ve bazen nörolojik bulgular başka tanılarla (disk basısı, artroz gibi) karıştırılabilir ve kitle dışarıdan görülebilir hale geldiğinde dev boyutlara ulaşmış olabilir.

Kondroblastoma
örnek-1
örnek-2

Uzun kemiklerin büyümelerini sağlayan epifiz bölgesinin içinde ortaya çıkan ve ergenlik döneminde görülen, ender, iyi huylu ancak kolayca tekrarlayabilen bir tümördür. En sık tibia, femur ve humerus epifizlerini tutar. Epifiz içinde düzgün sınırlı, eksantrik yerleşimli, bazen içinde kalsifikasyonlar gösteren, yuvarlak lezyonlar olarak görülür.

Mikrokırıklar nedeniyle oluşan ödem MRG'de görüntüyü karıştırabilir. Tipik BT görüntüsü ve klinik bulgular sıklıkla tanı koydurucudur. Kondroblastom tedavisi sorunludur. Lezyonun sık tekrarlama eğilimi nedeniyle geniş sınırlar ile çıkartılması tercih edilir. Ancak, büyümekte olan bir çocuğun eklem yüzünü ve kemik uzamasını sağlayan bölümde böyle bir kısmın çıkartılması ciddi ve kalıcı sakatlıklara yol açacaktır.

Bu yapıları koruyan ve tümörün içine girerek temizlenmesine yönelik girişimler ise kolayca tekrarlamalar ile sonuçlanır. Uygun tedavi büyüme potansiyelini ve eklem bütünlüğünü bozmayan, ancak tekrarlamayı da en aza indirgeyen yardımcı yöntemler ile birlikte uygulanacak lezyon içi temizleme girişimleri ve takiptir.

Bazı kondroblastomlar çok agressif davranabilirler. Bunlarda lokal tekrarların yanında, çok ender de olsa yine selim karakterli akciğer metastazları görülebilir. Bunun dışında habis kondroblastom diye adlandırılan bir hastalık vardır. Bu hastalar şu kategoriler içinde incelenebilirler:

1. Radyoterapi görmüş, ya da görmemiş bir kondroblastomun sarkomatöz dönüşümü. 
2. Başlangıçta selim akciğer metastazları yapan, ancak daha sonra metastazların habis davranış gösterdiği tipler. 
3. Kondroblastomu taklit eden kondrosarkom.

Kondromiksoid Fibroma
örnek-1
örnek-2

Daha çok kadınlarda , ergenlik ve genç erişkin dönemlerinde ortaya çıkar. Alt ekstremitede daha sık görülür. Direkt radyografide düzgün sınırlı, kemikten dışarıya balonlaşmalara yol açabilen ve sınırlarında yeni kemik oluşumları yapabilen bir lezyon görülür. Bu anevrizmal kemik kisti ile karışabilir.

Anevrizmal kemik kistinin MRG incelemesinde görülen sıvı - sıvı seviyeleri ayırıcı tanı için önemlidir. Kondrosarkom radyolojik ve histolojik benzerlikleri nedeniyle ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. Lokal tekrarlama riski nedeniyle feda edilebilen bölgelerde temiz sınırlar ile kemiğin çıkarılması tercih edilir. çıkarılması sakıncalı olan bölgeler için tekrarlama riskini azaltıcı yardımcılarla birlikte lezyon içi küretaj tercih edilir.

KIKIRDAK KöKENLİ HABİS KEMİK TüMöRLERİ

Kondrosarkomlar
örnek-1
örnek-2
Tümör hücreleri tarafından yapılan kıkırdak dokusundan oluşan habis tümörlerdir. Primer oluşabildikleri gibi daha önceden mevcut enkondrom ya da osteokondromların habis dönüşümleri ile sekonder olarak ortaya çıkabilirler. Kemik içi (medüller, santral) olabildikleri gibi kemik yüzeyinde de (jukstakortikal) yerleşmiş olabilirler.

Sıklıkla ileri yaş grubunun (40 - 60 yaş arası) tümörleridir. Tüm kemiklerde ortaya çıkabilirler. Kemiği tutan bölgelerinin yanında çok büyük ve içinde kalsifikasyonlar bulunan yumuşak doku kitleleri yapabilirler. Bu kitleler yavaş büyüyen türlerde ağrılı olmayabilir. Hızlı büyüyenler, ya da çevre dokulara bası yapanlarda hastalar ağrı şikayetiyle, bazen de eriyen kemiğin kırılmasıyla (patolojik kırık) hekime başvurabilirler.

Kökenini aldıkları dokunun özellikleri ve çoğunlukla histolojik olarak düşük grade'li olmaları nedeniyle kemoterapi ve radyoterapi gibi tedavi yöntemlerine duyarsızdırlar. Lokal tekrarlama eğilimleri çok yüksek olduğu için geçerli tedavi yöntemi olan cerrahi çok dikkatli ve mutlaka yeterli geniş sınırlar ile yapılmalıdır. Davranış ve histopatolojik özellikleri dikkate alınarak bazı alt tipleri tanımlanmıştır:

Santral (medüller) kondrosarkom

Primer ya da sekonder olabilir. Sekonder olanlar enkondromların zemininde gelişirler. Radyografide kemik içinde kalsifikasyon, lezyon sınırlarında lobulasyon, kemikte genişleme, agressiflik derecesine bağlı olarak yer yer korteksin delinmesi, kalsifikasyonların yanında litik alanlar dikkat çekicidir. Sintigrafi anlamlı tutulum gösterir.

MRG'de heterojen bir yapı mevcuttur. Yapılan biyopsi tümörün adını ve grade'ini belirleyecektir. Tedavi tümörün grade'ine göre farklılıklar gösterir. Grade I (low grade) kondrosarkomlar lezyon içi dikkatli temizlik, tekrarlamayı engelleyici yardımcıların kullanılması ve çimentolama ile tedavi edilebilirler. Bunlarda metastaz riski çok düşüktür.

Hasta lokal nüks açısından yakın takip edilmelidir. Grade I - II ve üzeri lezyonlarda lokal nüks riski lezyon içi cerrahi için çok yüksektir. Bunlarda mutlaka geniş sınırlar ile rezeksiyon yapılmalıdır. Seçkin tedavi cerrahidir. Histolojik grade çok yüksek ise kemoterapi eklenebilir.

Jukstakortikal (periosteal) kondrosarkom 
Kemik korteksine yapışık, kalsifikasyonlarla radyolojik görüntü veren, sıklıkla düşük grade'li tümörlerdir. Tedavileri cerrahidir.

Mezenkimal kondrosarkom 
Daha genç yaş grubunda ortaya çıkan, yüksek grade'li bir kondrosarkomdur. Yuvarlak ya da iğsi hücrelerden oluşan mezenkimal doku içerdiği için bu adı alır. önemli bir bölümü yumuşak doku içinde kitleler yapar. çok iyi kanlanan yüksek grade'li dokudan oluştuğu için kemoterapiye duyarlıdır. Mezenkimal kondrosarkomlar osteosarkom protokolü ile tedavi edilirler.

Berrak hücreli kondrosarkom
Oldukça ender rastlanan bir tiptir. Adını histolojisindeki kıkırdak yapan tümör hücreleri yanında yer alan tipik berrak hücrelerden alır. Erkeklerde daha sık görülür. Klasik kondrosarkomdan daha düşük grade'li bir tümördür. Radyografide kondroblastoma benzer sklerotik kenarlı, litik bir görüntü verir. Kemoterapiye duyarlı değildir. Tedavisi geniş sınırlarla yapılacak cerrahi girişim olmalıdır.

Dedifferansiye kondrosarkom 
Bir bölümü düşük gradeli bir sarkom, diğer bölümü ise yüksek grade'li anaplastik başka bir sarkom olan, farklı iki komponentten oluşan habis bir kıkırdak tümörüdür. Bu yapı farklılığı tümörün klinik davranışına da yansır. Yavaş büyüyen düşük gradeli bölüm nedeni ile hastanın uzun süreli bir ağrı ve yavaş gelişen şişlik hikayesi vardır.

Bunu takiben yüksek grade'li bölümün davranışı olan birdenbire hızlı büyüme ve şiddetli ağrı şikayetleri eklenmiştir. Yine görüntü olarak bir tarafta kalsifiye kıkırdak orijinli dokular gözlenirken, bunun yanında büyük yumuşak doku kitlesi oluşturan litik bölümler gözlenir. Tedavi de buna yöneliktir. Yüksek grade'li bölüm için kemoterapi uygulanmalıdır. Ancak, tümör çıkartıldığında düşük grade'li bölümün bundan pek etkilenmediği ve canlı hücreler içerdiği görülür.Bu nedenle esas tedavi geniş sınırlara ulaşacak cerrahidir. Metastaz riski yüksektir.

Dev Hücre Kökenli

DEV HüCRE KAYNAKLI SELİM - AGRESSİF KEMİK TüMöRü

Dev hücreli kemik tümörü (osteoklastom)  örnek-1  örnek-2  örnek-3  örnek-4

Kemiğin selim - agressif bir tümörüdür. çıkmış olduğu hücre tipi herhangi bir grupta sınıflandırılamamaktadır. 20 - 40 yaşları arasında, uzun kemiklerin ekleme komşu bölgelerinde (epifiz bölgeleri) ortaya çıkar. Diz, diz çevresi, el bileği (radius alt uç), humerus üst uç, tibia alt uç ve sakrum tercih ettiği yerleşim bölgeleridir. Selim olmasına rağmen çok ender de olsa akciğere selim karakterli metastaz yapabilir.

En tipik özelliği çok inatçı lokal nüks eğilimidir. Nadiren ve 10 - 15 yıl içinde habis dönüşüm ortaya çıkabilir. Radyoterapi ile tedavi edilmiş vakalarda bu habis dönüşüm olasılığı daha yüksektir. Dev hücreli tümörlerin bir bölümü daha başlangıçta histolojik olarak habis karakterler taşır ve bunlar habis bir kemik tümörü gibi davranırlar (lokal nüks ve metastaz özellikleri ile). Hastalar tümör bölgesinde devam eden, giderek artan inatçı bir ağrı ve şişlik ile başvururlar. çekilen grafide epifiz bölgesinde kemiği genişleten, yer yer sınırlarının kaybolmasına neden olan ve kemik geçiş sınırı belirlenemeyen bir lezyon görülür.

MRG'de içi heterojen doku ile dolu damardan zengin bir doku ve dışarı taşmış ise beraberinde bir yumuşak doku kitlesi vardır. Bilgisayarl ıtomografi dev hücreli tümörün görüntülenmesinde çok daha tipik ve karar verdirici görüntüler sunar. Burada çok incelmiş ve yer yer delinmiş olsa da varlığını hep sürdüren çok ince bir korteks mevcuttur ve bu da habis tümörler ile ayırıcı tanıda önemli rol oynar. Ayırıcı tanıda aynı yaş grubuna uyan malign fibröz histiositom, osteosarkom, anevrizmal kemik kisti dikkate alınmalıdır. Tanı için mutlaka biyopsi yapılmalıdır.

Tedavi tümörün eklem içi tutulumuna bağlı olarak planlanır. Kemiği patlatarak eklem içine taşmış tümörlerde eklemin feda edildiği rekonstrüksiyonlar (protez, artrodez gibi) kaçınılmazdır. Bunun dışındaki vakalarda sonuna kadar eklem korunmaya çalışılmalıdır. Seçkin tedavi tümörün içine girerek çok iyi bir temizlik, çevre kemik dokunun yüksek devirli tur aleti ile temizlenmesi, kalabilecek hücrelerin ortadan kaldırılmasına yönelik mekanik, kimyasal ya da ısı uygulaması ve boşluğun mekanik ve anttümör etki sağlayacak kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Eklem kıkırdağını korumak amacıyla araya kemik dokusunun koyulması bu amaca hizmet edebilse de lokal nüks riskini artırmaktadır. Hastalar cerrahi sonrasında 10 yıl süreyle yakın takip edilmelidir. Lokal nükslerin geç dönemlerde de ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır.

KEMİK İLİĞİ HüCRELERİ KAYNAKLI HABİS TüMöRLER

Ewing Sarkomu 
Kaynağı bilinmeyen küçük yuvarlak hücrelerden oluşan, ileri derecede habis bir kemik tümörüdür. 5-20 yaşlar arasında ortaya çıkar. Yassı ve uzun tüm kemiklerde görülebilir, uzun kemiklerin diyafiz ve diyafizometafizer bölgelerini tercih eder. Hastalığın ateş, kilo kaybı ve halsizlik gibi sistemik belirtileri olabilir. Bunu takiben ortaya çıkan ağrı ve şişlik enfeksiyon ve akut osteomiyelitle karışmasına yol açabilir. Hastalar hızla büyüyen ağrılı kitleler ile başvurabilirler. Direkt radyografide kemik yıkımı yapan bir lezyon yanında büyük bir yumuşak doku kitlesi ve yıkılan kemiği yerine koymaya çalışan doku cevabı (yeni kemik oluşumu) gözlenir.

Klinik olarak ayırıcı tanıda osteomiyelit, lenfoma ve langerhans hücreli histiositozis X dikkate alınmalıdır. Her üçünde de MRG'de kemik yıkımı ve reaktif kemik yapımı vardır. Kemik etrafındaki ödem MRG'de eşlik eden yumuşak doku kitlesi görüntüsü verebilir. Lezyon genelde diyafizometafizer yerleşimli ve medulla uzanımlıdır. Hepsinde ön hastalık dönemi olarak sistemik bulgular olabilir. çok agressif olduğu erken dönemde sintigrafide yalancı negatif bir sonuç alınabilir. Bu karışık tablo içinde tanı ancak uygun bir biyopsi ile koyulacaktır. Histolojik olarak ayırıcı tanıda diğer küçük yuvarlak hücreli tümörler olan kemiğin habis lenfoması, myelom, nöroblastom, rabdomyosarkom, küçük hücreli osteosarkom ve akciğerin metastatik küçük hücreli karsinomu yer alır. Burada en tehlikeli davranış Ewing sarkomunu osteomiyelit ile karıştırıp biyopsi yapmadan drenaj amacıyla kemiği açıp uygulanan küretaj ile tümörü tüm kemik boyunca yaymak olacaktır. Bu nedenle ön tetkiklerin kolayca birbirine karışabileceği ve birçok bulgunun maskelenebileceği bu tabloda bir iğne biyopsisi ya da açık biyopsi mutlaka yapılmalıdır.

Ewing sarkomu lokal tutulumun yanında sistemik hastalığın da var olduğu bir tümördür. Bu nedenle lokal tümör ile birlikte sistemik hastalığın tedavisi de prognoz açısından çok büyük önem taşır. Tedavi kemoterapi ile başlamalıdır. 3 ya da 4 kürün ardından klinik ve radyolojik değerlendirme tekrarlanır. Tümör dokusu ciddi eksikliklere yol açmadan, istenilen temiz sınırlar ile çıkartılabilecek ise cerrahi uygulanır. çıkan tümörün kemoterapiden etkilenme derecesi ve canlı hücre varlığı değerlendirilir. Sonuca göre, bölgeye radyoterapi uygulanabilir. Kemoterapi her durumda 1 yıla tamamlanır.

örnek-1  örnek-2  örnek-3  İlk 4 kür kemoterapi ardından tümör istenilen tarzdaki cerrahiye uygun hale gelmemiş ise ameliyat öncesi dozda (4500 rad) radyoterapi uygulanır. Bunun ardından yapılan değerlendirmede şartlar oluşmuşsa cerrahi yapılır. Kemoterapi yine 1 yıla tamamlanmalıdır. Pelvis, sakrum, vertebralar gibi derin yerleşimli, büyük tümörlerde hazırlayıcı kemoterapinin ardından istenen küçülme olmamışsa, ya da yapılacak cerrahi ile ciddi eksiklikler oluşacak ise bu bölgeye uygulanabilecek toplam dozda radyoterapi yapılır (6000 rad). Kemoterapi 1 yıla tamamlanır. Bunun bitiminde tümörün çıktığı ana bölge geç cerrahi uygulaması ile çıkartılır. Tedavi sırasında hastalar aktif olarak takip edilmeli ve tümörün etkilenip etkilenmediği izlenmelidir. Tedaviye rağmen büyüme gösteren bir tümörde cerrahi uzuv koruyucu ya da feda edici anlamda erkenden uygulanmalıdır. Hastaların bir bölümü başlangıçta akciğer ya da diğer bölgelerdeki metastazlar ile başvurabilirler. Bunların bir kısmında kemoterapi ile metastazlar kaybolabilir. Bir kısmında ise lokal hastalığın tedavisinden sonra akciğerlere metaztazların çıkarılmasına yönelik girişim uygulanabilir.

Kemiğin primitif nöroektodermal tümörü (PNET) 
   
Ewing sarkom ailesinden kabul edilen bu tümörün histolojik seviyede bazı farkları olduğu ileri sürülse de klinik davranış, tedavi yöntemleri ve prognoz açısından herhangi bir farkı yoktur.

Kemiğin habis lenfomaları
örnek-1  örnek-2

Primer olarak kemikten çıkan habis lenfoid tümörlerdir. Her yaşta ortaya çıkabilirler, anack sıklıkla orta yaş ve ileri yaş grubunda görülürler. En sık yerleşim yerleri pelvis, omurgalar ve femurdur. Hastalar ağrı, kitle ve sıklıkla patolojik kırıkla başvururlar. Radyografide kemik yapımı ve yıkımının birlikte olduğu karışık alanlar, sınırları belli olmayan büyük kitleler görülebilir. Kemik tamamen eriyip kaybolduğu olgularda MRG içinde nekrotik alanlar bulunan büyük yumuşak doku kitleleri gösterir. Bazen de belirgin radyolojik değişiklik olmadan tüm kemik infiltre olabilir. Sintigrafi agressif safhada negatif kalabilir. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavisi sistemik olarak kemoterapi, lokal hastalık için radyoterapidir. Mekanik desteğe ihtiyaç gösteren durumlarda bazen çimento desteği ile birlikte çivilemeler, eklemin kullanılamaz hale geldiği olgularda protez uygulaması gerektirebilir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsuz çökme kırıkları medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. çökme riski taşıyan omurgalar içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.

Miyelom
Miyelom

Sıklıkla 50- 70 yaş grubu hastalarda, kemiklerin plazma hücreleri ile infiltre edilmesi sonucu ortaya çıkan habis sistemik bir hastalıktır. Tüm kemik iliği ve kemikleri tutan şekline multipl miyelom, tek bir kemiği tutan soliter şekline de plazmasitom adı verilir. Kafatası, omurgalar, pelvis gibi yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçları sık tutulan bölgelerdir. Hastalar ilk bulgu olarak yaygın kemik ağrılarından yakınırlar. Ateş, halsizlik, kio kaybı, kansızlık gibi sistemik bulgular da eşlik eder. Bazen hastalar omurgalarında çökme ya da ekstremitelerinde patolojik kırık ile başvururlar. Kemikleri tarayan sintigrafi agressif yıkım nedeni ile başlangıçta hep negatiftir. Radyografide zımba deliği gibi litik alanlar tipiktir. Bazen kemik iliği kemik yapısında değişiklik olmadan infiltre olabilir. Hastaların üçte birinde ilerleyici periferik nöropati vardır. Laboratuar bulguları miyelom tanısında önemlidir. Yükselmiş sedimentasyon, serum elektroforez değişiklikleri, idrarda Bence Jones proteinürisi ve hiperkalsemi multipl miyelomda tanı koydurucu iken plazmasitomda negatif kalabilir. Lezyonun soliter ya da multipl olması tedavi açısından çok önemlidir. Lokal bir kemik lezyonundan alınan biyopside plazma hücresi infiltrasyonu görüldüğünde sistemik taramalar yapılmalı, kemik iliği biyopsisi eklenmeli ve laboratuar tetkikleri tamamlanmalıdır. Soliter lezyonlar sadece radyoterapi ve gereğinde mekanik destek sağlayan cerrahi ile tedavi edilebilirler. Multipl miyelomda ise tedavi sistemik hastalık için kemoterapi, lokal lezyonlar için mekanik destek sağlamak amacıyla cerrahi ve veya radyoterapidir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsuz çökme kırıkları medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. çökme riski taşıyan omurgalar içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.

DAMAR KöKENLİ SELİM KEMİK TüMöRLERİ

Hemanjiom
örnek-2
örnek-2

Kemik içinde kan damarlarından oluşan iyi huylu bir tümördür. Kapiller ya da kavernöz formları olabilir. Sıklıkla kafatası, omurga, uzun kemiklerde olmak üzere tek lezyonlar şeklinde rastlanır. Bunlar genelde şikayete neden olmayan ve tesadüfen tespit edilen tümörlerdir. Litik, kemik içinde boşluklar yaratan ve damarların birbirine dolaşması ile ortaya çıkan balpeteği görüntüsü veren lezyonlar halinde görülürler. Belirli aralarla takip yeterlidir. Ancak, içinde pıhtılaşmalar nedeniyle ağrı yaratan ya da özellikle omurga gibi çökme kırıklarına yol açabileceği yerlerde müdahale gerektirebilirler. Bu müdahale embolizasyon (besleyici damarın tıkanması), boşaltılıp kemikle doldurulmaları, omurgalarda kemik çimentosu ile destekleme ve problemli fakat ulaşılamayan bölgelerde radyoterapi şeklinde olabilir. 
Multipl hemanjioma ya da sistemik hemanjiomatozis olarak isimlendirilen tabloda birden çok kemiğin yanında yumuşak dokuda da hemanjiomlar mevcuttur. Bunlarda semptomatik tedavi ve gereğinde embolizasyon denenebilir.

Lenfanjiom  Kemik içinde lenf damarlarından oluşan selim bir tümördür.

DAMAR KöKENLİ SELİM - AGRESİF KEMİK TüMöRLERİ

Hemanjioendotelioma
örnek-2  örnek-2

Damar endotel hücrelerinden çıkan agressif bir tümördür. Ancak histolojik olarak hücreler habaset kriterlerine sahip değildir. Yumuşak doku tümörlerinde tarif edilen histolojik tipler burada da sözkonusudur. Kemik içinde düzgün sınırlı, litik lezyonlar yapar. Cerrahi tedavi tekrarlamayı engelleyici yardımcılarla birlikte uygulanmalı, ardından radyoterapi eklenmelidir. Ender olarak akciğer metastazları yapar. Vakaların bir bölümünde genelde aynı uzvu tutan çok sayıda kemik lezyonu vardır. Histolojik grade'i yüksek hemanjioendoteliomalar hemanjiosarkom olarak değerlendirilirler.

Hemanjioperisitoma 
  
Damar çevresindeki hücrelerden ortaya çıkan agressif lezyonlardır. Lokal nüks eğilimleri yüksektir. Tedavide cerrahi ve radyoterapi kombinasyonları kullanılır.

DAMAR KöKENLİ HABİS KEMİK TüMöRLERİ

Anjiosarkom
Damar kökenli hücrelerden oluşan, yüksek grade'li habis tümörlerdir. Kemik içinde hızla genişleyen, litik, sınırları belirsiz ve yumuşak dokuya taşan kitle görüntüsü verirler. MRG'de sıvı seviyeleri mevcuttur. Bu radyolojik özellikleri ile anevrizmal kemik kisti ve talenjiektatik osteosarkom ile karışabilir. Patolojide damar kökenli olduğunu göstermeye yönelik tetkikler ile tanı koyulur. İleri derecede agressif davranan ve bu nedenle çok nekrotik doku içeren tümörden alınan biyopsi materyalleri yeterli hücre dokusu içermeyebilir. Bu nedenle tekrarlayan biyopsiler gerekebilir. Bu süreç içinde tümör hızla büyümeye devam eder. Komşu dokulara damarsal proliferasyon ile yayılımı ve metastazı çok hızlı gerçekleşir. Kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlı değildir. Tedavi olabildiğince geniş sınırlarda cerrahidir

BAĞ DOKUSU KöKENLİ DİĞER SELİM KEMİK TüMöRLERİ

Selim fibröz histiositom 
Histolojik olarak fibröz kortikal defekt ve nonossifiye fibromaya benzeyen, ancak kendiliğinden kaybolmayan ve ileri yaşlarda görülen selim bir tümördür. Pelvis, omurgalar, kaburgalar ve uzun kemiklerde görülebilir. Kırık olmaksızın ağrıya neden olduğu için cerrahi tedavisi gerekebilir.

Lipom
Olgun yağ dokusundan oluşan selim bir tümördür. İki türü vardır: intraosseöz ve periosteal. Orta yaş ve üzerindeki hastalarda, sıklıkla kalkaneusta ve bazı uzun kemiklerde ortaya çıkar. Düzgün sınırlı, radyolojik olarak yağ görüntüsü veren lezyonlar olarak karakterizedir. Tedavisi cerrahi olarak çıkartılıp yerine kemik doldurulmasıdır.

BAĞ DOKUSU KöKENLİ DİĞER SELİM - AGRESİF KEMİK TüMöRLERİ

Desmoplastik fibrom
Bağ dokusu kökenli, selim, ancak lokal tekrarlama eğilimi çok yüksek olan, agressif karakterli bir tümördür. Histolojik olarak çok benzerlik gösterdiği fibrosarkomdan mikroskopik habaset özellikleri taşımaması ile ayrılır. Adolesan ve genç erişkinlerde tüm iskelet bölümlerinde ortaya çıkabilir. Fibrosarkom ile ayırıcı tanı çok önemlidir. Tedavisi mutlaka geniş sınırlar ile çıkartılmalarıdır. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı değildir.

BAĞ DOKUSU KöKENLİ DİĞER HABİS KEMİK TüMöRLERİ

Fibrosarkom 
Fibröz hücre kökenli habis bir kemik tümörüdür. öncelikle 40 - 60 yaş üzeri hastaları ve uzun kemiklerin dize yakın bölgelerini tercih eder. Düz radyografide kötü sınırlı, yer yer litik, destrüktif lezyonlar görülür. MRG'de yumuşak doku kitlesinin de buna eşlik ettiği, heterojen bir yapı vardır. Yüksek grade'li olanlarında kemoterapi ve radyoterapi tedaviye eklenebilir. Ancak, histolojik köken olarak bunlara duyarsız tümörlerdir. Bu nedenle ana tedavi cerrahidir. Ayırıcı tanıda selim agressif desmoid tümörler, malign fibröz histiositom ve fibroblastik osteosarkom dikkate alınmalıdır.

Malign Fibröz Histiositom
    
Malign Fibröz Histiositom
 
Fibroblast ve histiosit türü hücrelerden oluşan, yüksek grade'li habis bir tümördür. Genç erişkinlerde sıklıkla femur ve tibianın metafizer bölgeleri olmak üzere uzun kemiklerde ortaya çıkar. Radyolojik tetkikler kötü sınırlı, kemikte genişleme yapan, korteksi eriterek yumuşak dokuya taşan, litik bir lezyon gösterir. Yerleşim, radyolojik görüntü ve yaş dağılımı ile dev hücreli tümör ve anevrizmal kemik kisti ile karışabilir. Patolojide çok dikkatli bir ayrım gereklidir. Anevrizmal kemik kistleri ya da kemik infarktları ile birlikte görülebilirler. Kemik malign fibröz histiositomları fibrohistiositik bölümleri olan osteosarkomlar gibi değerlendirilir ve aynı protokol ile tedavi edilirler. Tedavi kemoterapi ve geniş sınırlarla tümörün çıkartılmasıdır. Metastazlar öncelikle akciğere ve komşu lenf düğümlerine olabilir. 
Leiomiyosarkom 
Düz kas hücrelerinden kökenini alan, oldukça nadir, habis bir kemik tümörüdür. Orta yaşın üzerindeki hastalarda ve uzun kemiklerde daha sık görülür. Kötü sınırlı, osteolitik lezyonlar olarak ortaya çıkar. Histolojide düz kas dokusunu gösteren tümör marker'leri ile fibrosarkom ve rabdomiyosarkomdan ayırıcı tanısı yapılır. Genelde kemoterapi ve radyoterapiye çok duyarlı değildir. Etkin tedavi geniş sınırlar ile yapılacak cerrahidir.

DİĞER SELİM KEMİK TüMöRLERİ

Nörofibrom  Nörofibromatoziste nörofibromların kemik içi tutulumları olarak görülebilir. Habis dönüşüm riski vardır. Tedavisi cerrahidir.

DİĞER HABİS KEMİK TüMöRLERİ

Kordoma  örnek-1   örnek-2

Sakrum ve alt omurga seviyelerinde kalan embriyonik doku artıklarından kaynaklandığına inanılan, düşük grade'li, habis bir kemik tümörüdür. Genellikle 40-70 yaşlar arasında ve erkeklerde daha sık olarak görülür. Sakral kordomalar önlerindeki boşluğa doğru yavaş yavaş ve ağrısız olarak büyüdükleri için ancak geç dönemde şikayetlere neden olurlar. Hastalar uzun süre oturmakla alt omurga bölgelerinde ağrı, zaman zaman kabızlık ve güç tuvalete çıkma şikayetleri ile hekime başvururlar. Hastalığın ileri dönemlerinde bacaklarda his kaybı, mesane, barsak ve cinsel fonksiyon kaybı gibi nörolojik bulgular ortaya çıkar. Bu dönemde rektal muayenede sakrumdaki kitle ele gelebilir. Düz grafide sakrumda orta hatta yerleşimli, belirsiz sınırlı, litik bir kitle görülür. MRG tetkikleri tümörün tüm uzanımını, öndeki rektum, mesane, damarlar ve özellikle sinir kökleri ile ilişkisini gösterecek şekilde yapılmalıdır. Ayırıcı tanıda dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom dikkate alınmalıdır.

Kordomaların tedavi aşamasında en önemli nokta hastanın hastalığın özellikleri, uygulanması gereken tedavi, beklentiler ve prognoz açısından detaylı bir şekilde aydınlatılmasıdır. Tedavi yaklaşımını tümörün histolojik özellikleri ve anatomik yerleşimi belirler. Düşük grade'li bir tümörün özelliği olarak kemoterapi ve radyoterapinin etkisi yoktur, buna karşın lokal tekrarlama eğilimi çok yüksektir. Yetersiz cerrahi yapıldığında lokal nüks kaçınılmazdır. Tekrarlayan lokal nükslerin sonucunda tümör cerrahi olarak da ortadan kaldırılamaz boyutlara ulaşacaktır. Düşük grade'li olması nedeniyle kordoma metastazları ancak nadiren ve çok ileri aşamalarda meydana çıkar. Bu süre içinde hastanın yetersiz cerrahi ile korunulduğu düşünülen tüm fonksiyonları (barsak, mesane ve cinsel) tümör tarafından yok edilir. Bu fonksiyon kayıpları ve bazen cilt dışına taşan tümörle hastalar çok uzun ve sıkıntılı bir terminal dönem yaşamak zorunda kalırlar. Anlaşıldığı üzere tek tedavi yöntemi her tür kaybı göze alarak tümörün geniş sınırlarla çıkartılmasıdır.

Burada tümörün anatomik yerleşim özellikleri önem kazanır. Geniş sınırlara ulaşmak için bir çok önemli sinir kökü, pelvisin mekanik bütünlüğünü sağlayan bağlantılar ve hatta barsak, mesane gibi iç organların feda edilmesi gerekebilir. Bunun ardından hastada mekanik, sinirsel ve iç organ fonksiyonları anlamında telafi edilebilen ve edilemeyen ciddi eksiklikler kalacaktır. Mekanik problemler karmaşık yöntemler ile genelde giderilebilirler. Ancak, önemli sinir köklerinin feda edilmesine bağlı barsak, mesane ve cinsel fonksiyonların kaybı kalıcıdır. Hastanın bütün bunları detaylı olarak bilmesi ve tümörden kurtulabilmek için kabul etmesi sağlanmalıdır.

Kordomalı hastanın tedavisinde ilk girişim prognozu belirleyici olmasına rağmen maalesef çoğunlukla yetersiz, hatta hatalı olmaktadır. Bunun nedenlerini hastaya ve tedavi eden hekime bağlı olmak üzere iki grupta incelemek gerekir. Hastaya bağlı nedenler yukarıda anlatılan eksiklikleri hastanın kabul etmemesi nedeniyle cerrahi tedaviden kaçınması, ya da çok gecikerek ve bazen hekimi zorlayarak yetersiz yapılmasına yol açmasıdır. Hekime bağlı nedenler çok daha önemlidir. Hekime bağlı sorunlar böyle bir vakayla karşılaşan hekimin 
- olayı doğru değerlendirecek bilgi ve deneyime sahip olmaması, 
- hastaya bu denli büyük eksiklikler oluşturacak cerrahi yöntemi teklif etmekten ve uygulamaktan kaçınması, 
- yeterli cerrahiyi uygulayabilecek deneyim, beceri ve ekibe sahip olmaması olarak özetlenebilir.

Prognozu belirleyecek en önemli nokta hastanın tedavi için doğru adrese ulaşmasıdır. Hastalar kabızlık şikayetleri nedeniyle genel cerraha, nörolojik bulgular nedeniyle nöroşirurji uzmanına başvurmaktadırlar. Her iki dal da doğru adres değildir. Kemik tutulumu belirlendiğinde başvurulan standart bir ortopedist de doğru adres değildir. Doğru adres bu konuda deneyimli bir onkolojik ortopedi uzmanının başkanlığındaki genel cerrah, omurga cerrahı, plastik cerrah ve gereğinde damar cerrahından oluşan bir ekiptir.

Adamantinoma  örnek-1   örnek-2

Düşük grade'li, ender rastlanan habis bir kemik tümörüdür. Adını benzer bir dokudan çıkan bir çene tümöründen alır. Uzun kemiklerdeki lezyonlar çenedekinden farklı olarak metastaz yapabilirler. Her iki cinste özellikle de 20-50 yaş arasında sık görülür. Lezyonların %90'ı tibiadadır. Humerus, ulna, femur ve diğer kemiklerde de görülmüştür. Hastalar hekime yıllardır devam eden hafif bir ağrı ve yavaş yavaş belirgin hale gelen sert bir şişlik şikayeti ile başvurular. Bazen patolojik kırık olabilir. Radyografide sklerotik sınırlı, multiloküler, radyolusent bir lezyon olarak görülür.

Adamantinoma bazen fibröz displazi ile birlikte olabilir, ya da bunu taklit edebilir. Biyopsi ile tanı koyulduktan sonra kemoterapi ve radyoterapi duyarlılığı olmadığı için tedavi seçeneği olarak geniş sınırlar ile cerrahi rezeksiyon uygulanır.

Tümör Benzeri Lezyonlar

Soliter (tek kamaralı) kemik kisti
örnek-1   örnek-2   örnek-3

çocukluk ya da ergenlik çağında sıklıkla uzun kemiklerin metafiz veya diyafiz bölgelerinde ortaya çıkan selim karakterli bir lezyondur. Oluş nedeni bilinmemekle birlikte büyüme plağının ya da bölgesel kanlanmanın bir anomalisine bağlı olabileceği düşünülmektedir. Erişkinlerde kalkaneusta ve diğer yassı kemiklerde görülebilir. En sık çok basit bir travmayla veya kendiliğinden oluşan kırıklarla ortaya çıkar. Bazen de sürekli ağrı sonucu, ya da tesadüfen, başka nedenlerle çekilen direkt röntgenlerde tespit edilir. Düz grafide kemikte balon gibi kısmen genişlemeye yol açan, korteksi incelten, radyolusen, belirgin sınırlı bir lezyon görülür. Bir çok kemik kisti zaman içinde tam olmayan kırıklar geçirip iyileşmiş olduğundan bunun işareti olarak yer yer kist cidarında kemik kalınlaşmaları, kemiğe mekanik takviye sağlayan bölümlenmeler (septalar), bazen kist içine sarkan kemik yaprakçıkları görülebilir. BT'de lezyonun düzgün sınırı ve içeriği değerlendirilir. MRG sıklıkla mevcut olan tam oluşmamış kırık ve buna bağlı doku içine sıvı birikimi (ödem) nedeni ile alışkın olmayan gözler için daha agressif olayları akla getirebilir. Sintigrafi eski kırıklara bağlı yeni kemik oluşumu bölgelerinde pozitif, bunun ortasındaki sıvı alanında ise negatif bir tutulum gösterir. Bu bulgular alışkın bir göz için sıklıkla tanı koydurucudur. Ancak yine de şüpheli durumlarda benzer kistik görünümler verebilen talenjiektatik osteosarkom akıldan çıkarılmayarak bir iğne biyopsisi uygulanabilir. Kist içinden gelen sarı kahverengi berrak sıvı soliter kemik kisti için tipiktir. Bu sıvı taze kırık ile gelen hastalarda kanlı da olabilir.

Soliter kemik kistleri aktif ya da inaktif davranış içinde olabilirler. Bunu belirleyen önemli kriterler kistin fiz hattına olan uzaklığı (yaklaştıkça agressivite artar) ve hastanın yaşıdır (hızlı büyüme dönemlerinde aktivite artar). Aktif büyüme dönemlerinde ve fize bitişik lezyonlarda tekrarlama riski yüksektir. Tedavi planlaması ve prognoz beklentisinde bu bulgular dikkate alınmalıdır. Patolojik kırık ile gelen bir hastada yapılan tetkikler sonucu olayın soliter kist olduğu düşünülmüş ise gerekli tespit yapılarak kaynamanın oluşması beklenmelidir. çok sık olmasa da, böyle bir kırığın ardından mevcut kistin içinin kemikle dolduğu gözlenmiştir. Bu gerçekleşmez ise, kırık iyileştikten sonra kistin tedavi edilmesi planlanmalıdır.

Soliter kist tanısı koyulan bir hastada şu 3 soru cevaplanmalıdır:

•  Mevcut lezyon takip edilebilir mi, yoksa girişim gerekli midir? 
Bunu belirleyecek olan lezyonda kırık riskinin olup olmadığıdır. Aktif yaşantıları olan çocuklarda travmalar hem sıktır, hem de engellenmeleri mümkün değildir. BT'de korteksin ileri derecede inceldiği tespit edilirse kırık riski yüksektir ve bu kist cerrahi girişim gerektirmektedir.

•  Girişim ne zaman yapılmalıdır? 
Hızlı büyüme dönemlerinde kistler aktiftir ve tekrarlama riski yüksektir. Kırık riski yoksa hasta ergenlik dönemi bitimine kadar takip edilmeli, cerrahi gerekiyorsa bu dönemde uygulanmalıdır. Ancak, kırık riski yüksekse kistin tekrarlayabileceği hastaya anlatılarak girişim yapılmalıdır. 
Femur boynu gibi bazı bölgelerdeki kırıklar özellikleri nedeniyle hemen cerrahi tedavi gerektirirler. Bu durumda kistin tedavisi için kırığın iyileşmesini bekleme şansı mevcut değildir. Dezavantajlı şartlara rağmen kistin temizliği ve kırığın cerrahi tespiti aynı seansta yapılmak zorundadır.

•  Tedavi girişimi ne türde olmalıdır? 
Soliter kemik kistlerinin tedavisi konusunda değişik görüşler vardır. Kistin oluşumu ve devamı 2 nedene bağlıdır. Bunlardan birisi kist içindeki yüksek basınçtır. Diğeri ise kistin cidarını kaplayan ve kemiğin erimesine yol açan bir zardır. Tedavi bu olayların ortadan kaldırılmasını sağlamalıdır. Kırık sonrasında kendiliğinden iyileşme kist içi basıncın kırık nedeniyle düşmesi ile açıklanabilir. Ancak, zarın mevcudiyeti devam ettiği için bu olasılık çok yüksek değildir. 
Kalın bir iğne ile kistin içine girip sıvıyı boşaltarak basıncı düşürmek, kist zarının aktivitesini ortadan kaldırmak için steroid enjekte etmek ve boşluğun kemikle dolmasını sağlamak amacıyla buraya kemik iliği ve demineralize kemik matriksi doldurmak bir tedavi yöntemidir. Bu, özellikle fazla yük almayan üst ekstremite kistlerinde uygulanabilir. çünkü başarıya ulaşılıp ulaşılmadığı uzun süreli bir takip sonucunda belirlenecektir. Bu süre içinde fazla yük alan alt ekstremite kistlerinde kırık oluşacağından bu yöntem avantajlı değildir. Ayrıca, esas neden olan kist zarı temizlenemediğinden başarı oranı çok yüksek değildir. 
En sık uygulanan yöntem cerrahi olarak kistin içinin temizlenmesi, kist zarının güzelce kazınarak çıkartılması ve buranın hastanın kendisinden veya başka insandan alınan kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Dikkatli yapılan uygulamalardan sonra tekrarlama oranı çok düşüktür. Büyüme kıkırdağına bitişik kistlerde bu bölgeye zarar verilebileceği düşünülerek çok dikkatli olmak gereklidir.

Anevrizmal Kemik Kisti  örnek-1   örnek-2   örnek-3   Sıklıkla 30 yaş altında, uzun kemiklerin uçlarında ve bazen omurga, pelvis gibi yassı kemiklerde ortaya çıkan selim, ancak agressif bir lezyondur. Olayın sebebi bilinmemektedir.. Patoloji lezyonun içinde yüksek basınçlı aktif bir kanamadır. Bu bölge sıklıkla normalde mevcut olmayan bir damar ile beslenmektedir. Bazen çevre kemik dokusu çok agressif olarak erir. İçi kanla dolu, sınırlarındaki kemiği tamamen eritmiş ve ancak ince bir zarla sınırlanan, hızla büyüyen boşluklar oluşur. Lezyonun sınırları belirgin değildir. Kolayca patolojik kırıklar oluşabilir. BT lezyon - kemik sınırlarını daha belirgin gösterir, MRG'de içinin sıvı ile dolu olduğunu gösteren seviyeler vardır..

Anevrizmal kemik kistinin tek başına görüldüğü primer tipleri olduğu gibi kondroblastom, dev hücreli tümör, osteoblastom gibi selim, osteosarkom, malign fibröz histiositom gibi habis tümörler ile birlikte olduğu sekonder formları vardır. Birlikte görülebilme olasılıklarının bulunması yanında görüntüleme yöntemlerindeki ve davranışlarındaki benzerlikleri nedeniyle sayılan bu tümörler ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. Bu nedenle biyopsi ile kesin tanı koyulmadan tedavi planlaması yapılmamalıdır.

Tedavi başarısında önemli bir faktör kemiğe gelen anormal kan akımının ve bunun yarattığı yıkıcı kemik içi basıncın ortadan kaldırılmasıdır. Anjiografi ile anormal ve tıkanabilir bir besleyici sistem tespit edilirse kalıcı embolizasyon uygulanmalıdır. Embolizasyondan sonra mekanik problemler nedeniyle acil girişim gerektirmeyen bölgelerde bir müddet takip edilerek lezyonun küçülmesi ve cerrahiye daha uygun hale gelmesi beklenebilir. Şartlar acil girişim gerektiriyorsa embolizasyon ameliyat sırasındaki anormal kanamayı da önleyecektir. Tercih edilen yöntem kitlenin içine girilerek burasının güzelce temizlenmesi, tur aleti kullanılarak kist duvarındaki zarın ortadan kaldırılması, kimyasal ya da fiziksel antitümöral ajanlar ile tekrar riskinin azaltılması, oluşan boşluğun embolizasyon desteği alınabilmiş ise kemik grefti ile, alınamamış ise kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Olayın agressif yapısı ve lokalizyonlar sıklıkla internal ya da eksternal ilave tespit yöntemleri gerektirebilirler. Pelvis, vertebralar gibi derin, feda edilmesi çok büyük sakatlıklara yol açabilecek bölgelerde cerrahi tedavi ve embolizasyona rağmen tekrarlayan lezyonlar varsa radyoterapi de bir tedavi seçeneği olabilir.

Langerhans hücreli histiositozis (histiositozis X) ( Eozinofilik Granülom)
   
Langerhans hücresi olarak isimlendirilen bir tip histiositi içerdikleri için aynı grupta sınıflanan, sebebi bilimeyen 3 hastalık bulunmaktadır. Bunlar eozinofilik granülom (EG), Letterer - Siwe hastalığı ve Hand - Schüller Christiansen hastalığıdır. Sistemik bulguların ön planda olduğu, multi organ tutulumlu formlarının prognozu daha kötüdür. İskelet sistemine lokalize ve sıklıkla tek bir kemiği tutan tipleri ise çok daha iyi prognozludur. Hastalık her yaş grubunda görülebilir. çocuklarda ve genç erişkinlerde çok daha sıktır.

Hastalar ağrı ve şişlik yakınmalarıyla ve bazen de patolojik kırık ile başvururlar. Tanı aşamasında hatırlanması gereken çok önemli bir nokta bu grup hastalığın davranış olarak ' büyük taklitçi ' adını almasıdır. Bu klinik ve radyolojik olarak lezyonların birçok hastalığı taklit edebilir görüntüde olmasından kaynaklanır. Uzun veya yassı tüm kemikleri, omurları ve pelvisi tutabilir. Birden fazla kemikte aynı anda görülebilir. Direkt radyografide litik, düzensiz sınırlı, yer yer kemikten dışarıya taşan, kırıklara yol açabilen bir lezyon görülür. MRG'de medullaya yerleşip korteksi eritmesi ve yol açtığı ödemin yumuşak doku kitlesi gibi algılanması sonucunda Ewing sarkomu ve osteomiyelit ile sıklıkla karışır. Laboratuar bulguları ve sintigrafinin daha selim görüntü vermesi histiositozis X'i akla getirmelidir. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavi aşamasında değişik görüşler vardır. Mekanik sorun yaratmayan bölgelerde takip sonucunda bazı vakaların kendiliğinden iyileşebildiği gözlenmiştir. Yine kemik içine steroid enjeksiyonu öneriler arasındadır. Ancak, en etkili tedavi bu bölgenin kürete edilmesi ve gereğinde boşluğun kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Sistemik tutulumlu veya cerrahi tedaviye rağmen tekrarlayan ve ek olarak yeni kemik lezyonlarının oluştuğu vakalarda kemoterapi ilave edilmelidir. çocuklardaki omurga çökme kırıklarında nörolojik bulgu yoksa koruyucu korse ile takip yeterlidir. Bunlarda zaman içinde düzelme olacaktır.

Fibröz Kortikal Defekt ve non-ossifiye Fibrom  örnek-1   örnek-2   örnek-3   çocuklarda çok sık görülen selim kemik lezyonlarıdır. Uzun kemiklerin metafizlerinde, özellikle femur alt ve tibia üst uçta kemik korteksinde belirgin, düzgün sınır gösteren defektlerdir. İçerikleri fibröz dokudur. Düz radyografi genelde tanı koydurucudur. BT kemikteki defektin çapı ne kadar etkilediğini belirlemek amacıyla gereklidir. Kırık riski oluşturmayan lezyonlar ergenlik dönemi bitene kadar takip edilmelidir. Bunların bir bölümü bu süre içinde kaybolabilir. Kaybolmadan kalanlar özellikle torsiyon travmaları ile kırık oluşturabileceklerse cerrahi olarak temizlenip içleri kemikle doldurulmalıdır.

Fibröz Displazi
örnek-1
örnek-2
örnek-3

Bu olay bir neoplaziden ziyade kemiğin bir gelişim anomalisi olarak değerlendirilmelidir. Problem kemik doku olması gereken yerde fibröz kökenli bir dokunun var olması ve bu doku uzaklaştırılsa da o boşluğun yine aynı doku tarafından tamir edilmesidir. Bazen çok küçük çocuklarda fibröz defektler olarak başlar ve tanı bu aşamada koyulabilir. Birçok vakada ise zaman içinde ortaya çıkan çok belirsiz değişimlerle ilerleyen deformitelerle teşhis edilir. örneğin pantolonunun bir tarafında paçasının sürekli aşındığını ve bu aşınmanın giderek arttığını tarif eden bir hastada bu olay uyluk kemiğindeki fibröz displazinin kemikte yavaş yavaş artan eğilmeye ve kısalmaya yol açmasına bağlıdır.

Fibröz displazideki dokunun özelliği zaman içinde plastik deformasyona uğraması (yavaş ilerleyen ve kendiliğinden geriye dönüşü olmayan eğilme) ve ne zaman hangi aşamanın hakim olacağı bilinmeyen kistik (yumuşama) ve sklerotik (sertleşme) fazları göstermesidir. Yumuşama dönemlerinde deformasyonlar artar. Patolojik kırıklar olabilir, ancak bunlar kolayca kaynar.

Fibröz displazi bir tek kemiği tutabileceği gibi (monostotik) aynı anda birden fazla kemikte de bulunabilir (poliostotik). Birden fazla kemik tutulumu cilt pigmentasyonu ve erken puberte ile birlikte görüldüğünde Albright sendromu ismini alır.

Tedavi felsefesinde bilinmesi gereken nokta patolojik fibröz doku temizlenip yerine kemik koyulduğunda vücudun bu kemiği zaman içinde ortadan kaldırıp yerine tekrar aynı dokuyu koyacağı gerçeğidir. Koyulan doku ne kadar biyolojik ise ortadan kaldırılması o kadar kolay olmaktadır. örneğin spongioz kemik kortikal kemikten daha kolay eritilebilmektedir. Tedavide amaç deformitelerin oluşmasını engellemek ve var olanı düzeltmektir. Bu amaçla kullanılması gereken destek materyalleri olabildiğince cansız olmalıdır (değişken olmayan). En ideal destek materyali kemik içine yerleştirilen çivilerdir. Büyüme kıkırdaklarının aktif olduğu dönemlerde intramedüller çivileme bu bölgelere zarar verebilir. Bu nedenle koruyucu ve düzeltici girişimin uygulanması gereken çocuklarda destek daha zor eriyen, başka insanlardan alınmış kortikal allogreftler ile sağlanmalıdır. Ergenlik döneminden sonra tedavi herhangi bir doku temizliği uygulamadan mevcut deformiteyi düzeltmek ve plastik deformasyonu engellemek amacıyla intramedüller çivi ile desteği sağlamaktır. Pelvis ve omurga gibi yassı kemiklerde destek kemik çimentosu ve Kirschner teli kombinasyonlarıyla sağlanabilir. Fibröz displazide çok ender de olsa habis dönüşüm mümkündür. Hızla büyüyen ağrılı değişimlerde bu olasılık dikkate alınmalıdır.

Brown tümörü/p>

Endokrin bozukluklara yol açan paratiroid bezi hastalıklarında artmış parathormon ciddi kemik erimelerine ve kemiklerde büyük kistik kitleler oluşmasına yol açar. Radyografideki görüntü sınırları belirsiz, kemiği genişleten, litik lezyonlardır. Dev hücreli tümör görüntüsüne benzerler, ancak epifizden çok diyafizi tercih ederler. Şüpheli durumlarda parathormon seviyesinin yüksekliği ve lezyondan alınan biyopsi ile tanı koyulur. Tedavi kemiği yükten koruyarak kırılmaların engellenmesi ve esas sorunun kaynaklandığı paratiroid bezi hastalığının tedavisidir. Bu şekilde kemiğe uygulanacak gereksiz cerrahiler engellenebilir. Uygun tedaviden sonra kemik lezyonları kendiliğinden iyileşecektir.

Paget hastalığı

Kemik yapım ve yıkımının bir arada yürüdüğü, sıklıkla 40 yaş üstünde ortaya çıkan bir hastalık tablosudur. Kafatası, yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçlarını daha fazla tutar. Poliostotik veya monostotik olabilir. Kemik oluşumu kemiklerin enine kalınlaşmalarına ve büyümelerine. yıkımı ise yumuşamalarına, deforme olmalarına ve zaman zaman kırılmalarına yol açar. Kalınlaşan kemikler komşuluklarındaki kanallardan geçen sinir, damar gibi yapıların sıkışmalarına ve buna bağlı bulgulara neden olabilirler. Artmış kemik yapım ve yıkımına bağlı olarak kan ve idrardaki bazı bulgular tanı koydurucu olabilir. Radyolojik görüntü osteoblastik metastazlarla (prostat) kronik osteomiyelitle ve osteosarkomla karışabilir. En önemli nokta ileri dönemlerde habis dönüşümle sekonder, yüksek grade'li sarkomların ortaya çıkabileceğinin bilinmesidir. Hastalar teşhisten sonra bu dikkate alınarak takip edilmelidirler. Tedavide endokrin uzmanı konsültasyonu ile kemik yıkımını engelleyici medikal tedavi yer almaktadır. Sarkoma dönüşüm varlığında ise agressif cerrahi tedavi gereklidir.

Miyozitis ossifikans

Bazen travma ile birlikte ortaya çıkan, fibröz doku ve büyük yeni kemik oluşumları ile karakterize tümör dışı bir olaydır. Kemiklerin dış yüzüne yapışık ya da çok yakın komşuluklarında görülebilir. Radyolojik görüntü ve muayenede parosteal osteosarkomla çok büyük benzerlikler gösterir. özellikle travma hikayesi olmayanlarda karıştırmak daha da kolaydır. Bu durumda tanı mutlaka biyopsi ile kesinleştirilmelidir. Tedavi, lezyonun olgunlaşmasını beklemek ve ardından gerekiyorsa kitleyi çıkartmaktır.

İntraosseöz ganglion

En sık orta yaş grubunda ve kalkaneusta ve bazen asetabulumda görülen, içi jelöz sıvı ile dolu selim kistlerdir. Mekanik sorun yarattıkları taktirde cerrahi tedavileri gerekebilir.

Hidatik kisti

Echinococcus granulosus parazitinin vücutta oluşturduğu kistlerdir. En sık karaciğer ve beyin gibi organları tutmakla birlikte nadiren kemik ve eklemlerde ortaya çıkıp klinik ve radyolojik olarak tümör bulguları verir.Genelde ağrısız, inflamasyon bulguları olmayan kitlelerdir. Omurga tutulumları felçlere, pelvis tutulumları kalça eklemin kaybedilmesine neden olabilir. MRG'de görülen kistin içinde tipik küçük tanelerin olması bu tanıyı düşündürmelidir. Laboratuar testleri ile tanı desteklenebilir. Tedavisi tıpkı bir tümör gibi geniş cerrahi rezeksiyon ve bunun medikal tedavi ile desteklenmesidir.

İnfeksiyon
Kemik dokusunu tutan infeksiyonlar (osteomiyelitler) kemik yıkımına ve reaktif kemik yapımına yol açan özellikleri nedeniyle hem akut hem de kronik dönemlerinde klinik ve radyolojik olarak tümör benzeri şikayetlere yol açabilirler. özellikle akut osteomiyelit görülme yaşı, yerleşimi (kemik diyafizi), klinik şikayetleri (genel durum bozukluğu) ve radyolojik görüntüleriyle tümörlerle karışabilir. Diyafiz tutulumu, MRG'de yumuşak doku ödeminin yumuşak doku kitlesi gibi algılanması, intramedüller tutulum, permeatif litik ilerleme, periost reaksiyonu ve soğan zarı tarzındaki yeni kemik oluşumu ve başlangıç dönemindeki genel durum şikayetleri Ewing sarkom ile ciddi karışıklıklara yol açabilir. Yine tüm bu bulgular bir eozinofilik granülomla benzerlikler gösterir. Bir iğne biyopsisi çoğu zaman doğru tanı için gereklidir. Kronik osteomiyelitteki kemik yıkım ve yapımının bir arada bulunması osteosarkomdaki değişimlerle benzeşir. Ayrıca akıntılı kronik osteomiyelitte fistül ağzında epidermoid kanser olarak başlayıp alttaki kemikte de tutuluma yol açan habis dönüşümlerin olabileceği akılda tutulmalıdır.

Metastatik Tümörler

 İSKELET SİSTEMİNİN METASTATİK TüMöRLERİ

Her tür kanser belirli bir aşamadan sonra kemik dokusuna da yerleşerekburada aynı türden tümörler oluşturabilir. Bunlara metastaz adı verilir. Metastazlar en sık kan yoluyla, daha sonra lenf sistemi, yakın komşuluk yollarıyla ortaya çıkmaktadır. Orijinini aldıkları tümör türüne bağlı olarak metastazlar kemikte litik, osteoblastik (sklerotik) ya da mikst değişimlere neden olabilirler. Bunun sonucunda kemiğin mekanik direnci bozulur ve kendiliğinden ya da çok basit zorlanmalar sonucu kırıklar ortaya çıkabilir. Yine büyüyen metastazlar komşu damar ve sinirlere bası, eklemlerin tutulmasıyla eklem bütünlüğünün bozulması ve omurga tutulumlarında omurilik ve sinir köklerininin etkilenmesine bağlı felç gibi tablolara neden olabilirler. Kemik metastazları en sık omurga, kaburgalar, pelvis, kalça çevresi, femur ve humerusta ortaya çıkarlar. El ve ayak metastazları oldukça nadirdir.

Metastatik kemik tümörleri

Metastatik bir tümör karşımıza üç şekilde çıkabilir:

•  Kanser tanısı ile takipte olan bir hastada, kemik metastazı olasılığı dikkate alınarak bu amaçla yapılan kontroller sırasında (kemik sintigrafisi vb. ile),

•  Kanser tanısı bilinen bir hastada, ortaya çıkan ağrı, fonksiyon kayıpları veya patolojik kırık gibi şikayetlerin değerlendirilmesi sonucunda,

•  Hiçbir hastalığı bilinmeyen bir hastada birdenbire ortaya çıkan ağrı, fonksiyon kayıpları veya patolojik kırık gibi şikayetlerin değerlendirilmesi sonucunda olayın esas kaynağının başka yerdeki bir kanser olduğunun tespit edilmesi ile.

örnek-1
örnek-2

Primeri bilinmeyen bir metastaz tespit edildiğinde metastazdan alınan biyopsiler primer tümörün türünü belirlemek için çoğunlukla yeterlidir. Biyopsinin kesin tanıyı belirleyemediği durumlarda kaynak olabilecek tüm sistemler klinik, radyolojik ve laboratuar tetkikleri ile incelenmeli ve primer tümör tespit edilmelidir. Bütün bunlara rağmen primer tümörün tespit edilemediği metastazlar da çok ender değildir.

İlk tespit edilen dışında başka bölgelerde tümör olup olmadığını belirlemek için en sık tercih edilen yöntemler kemik sintigrafisi ve pozitron emisyon tomografisidir (PET). Mevcut metastazın boyutları, yerleşimi, kırık oluşma riski ve buna bağlı cerrahi tedavi yönteminin belirlenmesi için MRG ve BT tetkikleri yapılmalıdır. Primerin metastazdan sonra belirlendiği durumlarda bunun tedavisinin öncelikli olarak yapılıp yapılmayacağı ve ne şekilde yapılacağı ilgili dal uzmanları ile tartışılmalı, onkolojik tedavi yöntemleri (kemoterapi ve radyoterapi) belirlenmelidir.

Tedavi stratejisinin belirlenmesi için hastalığın türü, duyarlı olduğu tedavi modaliteleri (kemoterapi, radyoterapi, cerrahi), yaşam beklentisi (prognoz), mevcut metastazların sayı ve yerleşim yerleri, ilk tümörle metastazın ortaya çıkış zamanları arasında geçen süre gibi veriler dikkate alınır. örneğin ana tümörden uzunca bir zaman sonra ortaya çıkan, tümörün yavaş ilerlediği ve sadece tek bir bölgenin tutulduğu metastazda yaşam beklentisi daha uzun olacaktır. Yine, kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı bir tümör türünde bunların yardımıyla tümör kontrol altına alınabilecektir. Bu durumda metastatik tümör tıpkı primer bir tümör gibi değerlendirilip bunun vücuttan tamamen uzaklaştırılması amaçlanabilir. Böyle olmayan durumlarda tedavinin amacı hastanın ömrünü olabildiğince uzatmak ve bu süre içinde hastanın ağrısız, hareketli ve başkalarının desteğine ihtiyaç duymayan bir yaşam sürmesini sağlamaktır.

Tedavi hastanın tüm fonksiyonlarının tek seansta geri kazandırılmasını amaçlamalı, zaman içindeki iyileşme ya da kemik kaynamasıyla durumun düzelmesi gibi beklentiler olmamalıdır. Metastaza bağlı bir kırıkta hiçbir zaman normal kemik kaynamasının olmayacağı ve bu nedenle ihtiyaç duyulan stabilitenin ameliyat sırasında kalıcı olarak sağlanması gerektiği bilinmelidir. Hastalıklı bölge ya protezlerle değiştirilmeli, ya da klasik tespit yöntemleri kemik çimentosu kombinasyonları ile desteklenerek hasta hemen ameliyat sonrasında tam hareketli, ağrısız ve bağımsız hale getirilmelidir.

Bazı tümör türleri (tiroid kanseri gibi) çok kanamalı metastazlar oluştururlar. Cerrahi öncesinde uygulanacak embolizasyonla kanama kontrol altına alınmalıdır. Henüz kırık oluşmamışsa ve cerrahi koruma amacıyla uygulanacaksa duyarlı türlerde ameliyat öncesi ya da sonrasında radyoterapi tedaviye eklenmelidir.

Metastatik tümörlerde vertebra tutulumları ayrıntılı değerlendirilmelidir. Bunlardaki çökme ya da taşmalar hastanın hayat kalitesini ciddi anlamda düşürecek felçlere yol açabilirler. Tümörün türü, tedavi modalitelerine duyarlılığı ve çökme riski çok iyi belirlenmeli, radyoterapinin yarar sağlayamayacağı durumlarda bununla vakit kaybetmeden çökmeyi engelleyecek cerrahi destek sağlanmalıdır. Bu girişim açık cerrahi yöntemlerle olabileceği gibi bazı uygun olgularda kapalı tekniklerle, omurga içine kemik çimentosu doldurulmasıyla da sağlanabilir.